Cribado en recién nacidos mejora supervivencia en pacientes con IDSC

Los bebés con inmunodeficiencia severa combinada (IDSC), conocida comúnmente como la enfermedad del niño burbuja, diagnosticados al nacer, tienen una tasa de supervivencia significativamente mayor.

Los investigadores realizaron un estudio de cohorte retrospectivo comparando los resultados de 60 bebés diagnosticados al momento, o antes del nacimiento (entre 1982 y 2010) con los resultados de sus parientes que también tenían la enfermedad. La información para el estudio fue reunida de las bases de datos del Hospital Ormond Street del Servicio Nacional de Salud (NHS) (Londres, Reino Unido) y el Hospital General de Newcasltle (Londres, Reino Unido).

El estudio, publicado en la edición de enero 2011 de la revista Blood la revista de la Sociedad Americana de Hematología (ASH), demostró que los bebés con inmunodeficiencia severa combinada (IDSC) diagnosticados al nacer y que reciben un trasplante de células madre hematopoyéticas (HSCT), tienen una supervivencia significativamente mejor.

La IDSC es un grupo raro de enfermedades genéticas caracterizado por anormalidades severas del desarrollo y función del sistema inmune debido a una falta de linfocitos T. Estos leucocitos ayudan a resistir las infecciones producidas por una gran cantidad de virus, bacterias y hongos. A los pacientes con IDSC les faltan casi todas las defensas inmunes y son propensos a infecciones serias, potencialmente mortales, en los primeros meses de vida y requieren un tratamiento importante para poder sobrevivir más allá de la infancia.

Este es el primer estudio que muestra datos comparativos formales para demostrar que el diagnóstico en los recién nacidos puede mejorar la supervivencia en los pacientes con IDSC, sin importar el tipo de donante o régimen de acondicionamiento usado", dijo H. Bobby Gaspar, MD, PhD, autor principal del estudio y profesor de pediatría e inmunología en el Instituto de Salud Infantil del Colegio Universitario de Londres (UCL) (Londres, Reino Unido).

Enlaces relacionados:

Great Ormond Street Hospital National Health Service
Newcastle General Hospital
University College London (UCL) Institute of Child Health