Se propone una definición nueva para la leucemia de células plasmáticas

La leucemia de células plasmáticas (LCP) es una neoplasia poco común pero agresiva que representa del 1% al 2% de todas las discrasias de células plasmáticas. La LCP se ha definido como la presencia de ≥ 20% de células plasmáticas circulantes (CPC) en el recuento diferencial de glóbulos blancos convencionales y un recuento absoluto de células plasmáticas de ≥ 2 × 109/L en la sangre periférica.

Esta definición incluye tanto la LCP primaria (pLCP), que surge de novo, en ausencia de un mieloma múltiple (MM) como la LCP secundaria (sLCP), que describe la transformación leucémica del MM. La LCP es clínica y biológicamente distinta del MM con una edad más temprana en el momento del diagnóstico, una mayor propensión a mostrar compromiso visceral y extramedular, y características biológicas, inmunofenotípicas y citogenéticas únicas.

Los hematólogos de la Clínica Mayo (Rochester, MN, EUA) incluyeron en su estudio a 176 pacientes, cuya edad promedio era de 62 años y cuya mayoría eran hombres (56%). En cada grupo había un número similar de pacientes: 54 pacientes (31%) tenían menos del 5% de CPC, 63 pacientes (36%) tenían entre 5% y 19% de CPC, y 59 pacientes (34%) tenían 20% o más de CPC. El porcentaje de CPC se derivó del recuento diferencial de glóbulos blancos convencionales, que consiste en una evaluación microscópica de un frotis de sangre periférica coloreado con Wright-Giemsa. La información citogenética se recopiló de pacientes a quienes les hicieron una evaluación de hibridación fluorescente in situ (FISH) dentro de los seis meses posteriores al diagnóstico y se utilizaron para clasificar a estos pacientes como de riesgo estándar.

La mediana de supervivencia global (SG) fue de 1,4 años para menos de 5% de CPC; 1,1 años para entre 5% y 19% de CPC y 1,1 años para 20% o más de CPC. Debido a la similitud en los dos últimos grupos, los autores del estudio reestratificaron a los pacientes como con menos de 5% o al menos 5% de CPC. La mediana de SG para los pacientes con menos del 5% de CPC (54 individuos) fue de 1,4 años y 1,1 años para los pacientes con al menos el 5% de CPC. Para explorar más a fondo la relación entre el recuento de CPC y la supervivencia, los autores del estudio compararon estos 122 pacientes con un 5% o más de CPC con una cohorte de pacientes que recibieron un diagnóstico de mieloma múltiple entre 1971 y 2016, pero que no tenían CPC detectables (9.724 individuos).

Los pacientes con un 5% o más de CPC vivieron una mediana de tres años menos que los pacientes sin CPC detectables (1,1 versus 4,4 años). Cuando el período de tiempo de diagnóstico se limitó a 2001 o más tarde, la diferencia de supervivencia se hizo aún más pronunciada. Los pacientes con 5% o más de CPC vivieron una mediana de seis años menos que los pacientes con mieloma múltiple de riesgo estándar (1,4 años versus 7,5 años, respectivamente).

Wilson Gonsalves, MD, oncólogo y coautor del estudio, dijo: “La definición actual de leucemia de células plasmáticas es demasiado restrictiva. Hay muchos más pacientes con mieloma con 5 a 19% de células plasmáticas circulantes que se comportan fenotípicamente similares a los que tienen 20% o más células plasmáticas circulantes”. Los autores propusieron que la LCP debería definirse como la presencia de ≥ 5% de CPC en un frotis de sangre periférica en pacientes que cumplen con los criterios de diagnóstico para MM. La LCP es una entidad clínica y biológicamente distinta del MM, y específicamente del MM de alto riesgo, y conlleva un peor pronóstico. El estudio fue publicado el 15 de noviembre de 2018 en la revista Blood Cancer Journal.

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Clínica Mayo